Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН): причины, симптомы, лечение и прогноз

Что такое синдром Лайелла?

Синдром Лайелла, или токсический эпидермальный некролиз (ТЭН), — это крайне тяжелая, жизнеугрожающая реакция организма, при которой происходит массовая гибель клеток кожи и слизистых оболочек. Простыми словами, это состояние, когда кожа и слизистые «отслаиваются» пластами, как при тяжелых ожогах. Он схож со синдромом Стивена-Джонсона по механизму развития, но более выражен по площади поражения.

Синонимы:
— Токсический эпидермальный некролиз;
— Острый кожный некролиз;
— Синдром ошпаренной кожи (не путать со стафилококковым синдромом ошпаренной кожи у детей).

Причины возникновения

Синдром Лайелла — это гиперэргическая реакция (чрезмерный ответ иммунитета) на определенные факторы:

1. Лекарства (80–95% случаев):
— Антибиотики: сульфаниламиды, пенициллины, цефалоспорины.
— Противосудорожные: карбамазепин, фенитоин, ламотриджин.
— НПВС: ибупрофен, диклофенак.
— Муколитики: амброксол, бромгексин.
— Аллопуринол (препарат от подагры).
2. Инфекции:
— Вирус герпеса;
— Микоплазменная пневмония.

Важно! Реакция не зависит от дозы препарата и возникает внезапно, даже если ранее лекарство переносилось хорошо.

Как проявляется синдром Лайелла?

Заболевание развивается стремительно — от нескольких часов до 2–3 суток.

Ранние симптомы (продромальный период):

— Лихорадка (38–40°C);
— Слабость, головная боль;
— Боль в горле, мышцах и суставах;
— Покраснение глаз, слезотечение.

Основные признаки (разгар болезни):

1. Кожные проявления:
— 1–2 день: Красные пятна, похожие на аллергическую сыпь, появляются на лице, груди, конечностях.
— 2–3 день: Пятна сливаются, образуя крупные пузыри с серозным или кровянистым содержимым.
— 3–4 день: Эпидермис отслаивается пластами при легком прикосновении (симптом Никольского). Обнажаются обширные эрозии.
Фото стадий: Начальная сыпь → пузыри → участки некроза → отслоение кожи (напоминает ожог II степени).

2. Поражение слизистых:
— Рот: язвы, кровоточивость, затрудненное глотание.
— Глаза: конъюнктивит, изъязвление роговицы.
— Мочеполовая система: уретрит, вульвовагинит.

3. Системные нарушения:
— Обезвоживание из-за потери жидкости через раны;
— Почечная и печеночная недостаточность;
— Сепсис (при инфицировании ран).

Полезная информация: Отличия ТЭН и ССД.

Статистика

— Частота: 1–2 случая на 1 млн человек в год.
— Возраст: Чаще у взрослых 40–60 лет, но встречается и у детей.
— Летальность: 20–40% (зависит от площади поражения и своевременности лечения).

Лечение

Терапия проводится только в условиях реанимации или ожогового центра.

1. Немедленные меры:
— Отмена препарата, вызвавшего реакцию.
— Инфузионная терапия: восполнение жидкости и электролитов (растворы Рингера, альбумин).
— Обезболивание: наркотические анальгетики (морфин).

2. Местное лечение:
— Обработка эрозий антисептиками (хлоргексидин);
— Наложение стерильных неадгезивных повязок;
— Глазные капли с антибиотиками и кортикостероидами.

3. Системная терапия:
— Антибиотики широкого спектра (для профилактики сепсиса);
— Внутривенные иммуноглобулины (подавляют гибель кератиноцитов);
— Глюкокортикоиды (дискуссионно: могут повышать риск сепсиса).

4. Экспериментальные методы:
— Плазмаферез;
— Циклоспорин.

Прогноз

— Благоприятный исход возможен при наименьшем поражении поверхности тела и раннем начале лечения.
— Факторы риска летальности:
— Возраст >40 лет;
— Поражение >50% кожи;
— Повышение уровня мочевины >28 мг/дл;
— Развитие сепсиса.

Отдаленные последствия у выживших:
— Рубцы и гиперпигментация кожи;
— Хронический конъюнктивит, потеря зрения;
— Стриктуры пищевода, влагалища, уретры.

Профилактика

— Избегайте повторного приема препарата, вызвавшего реакцию.
— Носите медицинский браслет с указанием аллергии.
— Информируйте врачей о лекарственной непереносимости.

Заключение

Синдром Лайелла — это неотложное состояние, требующее мгновенной госпитализации. Его главные признаки: лихорадка, болезненная сыпь и отслоение кожи. Основная причина — прием лекарств, поэтому никогда не занимайтесь самолечением! При первых симптомах (сыпь + температура после приема препарата) вызывайте скорую помощь. Прогноз зависит от скорости оказания медицинской помощи: промедление может стоить жизни.

Последние публикации

• Статьи от: Автор
• Рубрика: Симптомы и синдромы
• Сортировка: дата публикации по убыванию

Синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона: ключевые отличия между тяжелыми аллергическими реакциями

09.04.2025
Публикация 11 часов назад
[expert_review...
(Читать полностью...)

Синдром Стивенса-Джонсона: причины, симптомы, лечение и прогноз

09.04.2025
Публикация 15 часов назад
[expert_review...
(Читать полностью...)

Опасный синдром Рея: почему детям нельзя давать ацетилсалициловую кислоту при вирусных заболеваниях

01.04.2025
Публикация 1 неделя назад
[expert_review...
(Читать полностью...)

Разновидности температуры тела в медицине: классификация и критерии

31.03.2025
Публикация 1 неделя назад
[expert_review...
(Читать полностью...)

Пятна Бельского-Филатова-Коплика

21.03.2012
Публикация 13 лет назад
Пятна Бельского-Филатова-Коплика представляют собой точки размером 1-2 мм в диаметре, серовато-белого цвета, с красноватой каймой по периферии, расположенные на слизистой оболочке щек, губ и десен. Пятна Бельского-Филатова-Коплика являются патогномоничным симптомом кори. Появление пятен Бельского-Филатова-Коплика возникает в катаральный период кори, т.е. еще до появления коревой сыпи. Это ранний и достоверный симптом кори, который позволяет поставить диагноз кори на ранней стадии развития болезни. Эти пятна можно посмотреть в статье "Фото симптомов кори"...
(Читать полностью...)

Как лечить кашель у детей и взрослых

04.10.2010
Публикация 15 лет назад
Для того чтобы правильно и эффективно лечить кашель у детей и взрослых, необходимо знать чем данный кашель вызван, т.е. каковы его причины. Как уже было описано в предыдущей статье Причины кашля, кашель может быть непродуктивный (сухой) и продуктивный (мокрый, влажный). В зависимости от разновидности кашля и лечение кашля будет различным. Почему нужно лечить влажный и сухой кашель? С одной стороны, кашель является защитной реакцией организма на раздражение кашлевых рецепторов, возникающий с целью эвакуации патологического содержимого из дыхательных путей, и, казалось бы, есть мокрота - пусть откашливается. Да, организм постепенно и сам может откашлять патологическое содержимое, в...
(Читать полностью...)

Разновидности кашля и его причины

02.10.2010
Публикация 15 лет назад
Кашель представляет собой произвольный или рефлекторный толчкообразный форсированный звучный выдох, главной целью которого является очищение дыхательных путей трахеобронхиального дерева от слизи, мокроты, гноя, крови и инородных тел. Кашель возникает как ответная реакция при раздражении кашлевых рецепторов, которые расположены на слизистой оболочке различных отделов дыхательных путей: гортани, трахеи и бронхов. Также кашель может возникать при раздражении листков плевры (при этом воспалительного процесса в дыхательных путях может и не быть). Во время кашля происходит резкое сокращение мышц участвующих в акте дыхания (диафрагма, мышцы брюшного пресса, межреберные мышцы), за счет чего...
(Читать полностью...)