Формы гемоглобина в организме человека

Первичная разновидность гемоглобина появляется еще у эмбриона в первые недели беременности. По мере развития плода, а также после рождения ребенка, образуются разные физиологические виды гемоглобина — это связано с разными условиями и задачами, которые стоят перед кроветворной системой и гемоглобином в разные моменты развития человеческой жизни. Помимо физиологических, еще имеются аномальные виды гемоглобина, которые образуются в результате мутаций генов, ответственных за синтез гемоглобина.

Виды гемоглобина

Эмбриональный

С первых недель развития эмбриона в эмбриональном мешке образуются первые виды гемоглобина — Gover 1 и Gover 2. В норме к 12 недели развития плода эмбриональный гемоглобин полностью замещается фетальным.

Фетальный

Плодный гемоглобин (HbF) является следующим этапом в усовершенствовании гемоглобина и состоит из 2-х α-цепей и 2-х γ-цепей (α2γ2).

Он является основной разновидностью гемоглобина на протяжении всей беременности и имеет более высокое сродство к кислороду, чем эмбриональный. К моменту родов его доля от общего количества гемоглобина составляет 50-80%. После рождения фетальный гемоглобин ребенка начинает усиленно распадаться и почти полностью заменяется взрослым гемоглобином (HbA), оставаясь на уровне всего 0,5-1,0%.

Взрослый

В первые месяцы жизни ребенка взрослый вид гемоглобина (HbA) полностью почти полностью замещает плодный (HbF) и сохраняется на протяжении всей жизни человека.

Имеют разные виды гемоглобина HbA:

1. HbA1 — Состоит из 2-х α-цепей и 2-х β-цепей (α2β2). Его содержится 97-98% от всего количества гемоглобина в крови. В клинической практике можно встретить анализы на определение уровня HbA1c — (гликированный или гликозилированный гемоглобин), который имеет диагностическое значение для определения эффективности лечения сахарного диабета и прогнозирования течения болезни.
2. HbA2 — Состоит из 2-х α-цепей и 2-х δ-цепей (α2δ2). Составляет до 2% от общего уровня Hb.

Патологические виды Hb

Мутации генов, ответственных за синтез альфа- и бета-цепей белка глобина, приводят к появления аномальных видов гемоглобина. В настоящее время известно более 100 аномальных гемоглобинов. В большинстве известных случаев способность гемоглобина переносить кислород и углекислый газ сохранена.

Сюда же можно отнести и гемоглобинопатии (например, серповидноклеточная анемия) и талассемии.

Формы гемоглобина

В процессе жизнедеятельности гемоглобин может связываться не только с кислородом и углекислым газом, но и некоторыми другими химическими элементами, которые непосредственным образом влияют на возможность гемоглобина выполнять свои функции.

1. Оксигемоглобин — так называется соединение гемоглобина с кислородом. Обозначается — HbO2. Именно такой формой гемоглобина насыщена артериальная кровь от легких и до капилляров тканей.
2. Миоглобин — мышечная разновидность гемоглобина, которая содержится в скелетной мускулатуре и миокарде. Он является не переносчиком кислорода, а его депо на случай гипоксии. При снижении кислородной емкости крови, а также при гипоксии мышечной ткани при повышенной нагрузке, миоглобин начинает отдает тканям свой кислород. Миоглобин — это резерв кислорода для сердца и скелетных мышц при недостаточном его поступлении с обычным гемоглобином крови.
3. Дезоксигемоглобин (HbH) — это «пустой» гемоглобин, который отдал кислород в тканях и не присоединил углекислый газ или, наоборот, отдал углекислый газ в легких, но не присоединил кислород. В подавляющем большинстве — это короткая промежуточная стадия в тканях или легких. В венозной или артериальной крови такой гемоглобин тоже встречается, но в небольшом количестве.
4. Карбгемоглобин (HbCO2) — соединение гемоглобина с углекислым газом. Это соединение содержится в венозной крови, т.е. после капиллярной сети тканей и до легких.
5. Метгемоглобин (HbOH) — образуется при окислении Fe2+ до Fe3+ под воздействием свободных радикалов, оксида азота, метиленового синего и др. Метгемоглобин утрачивает способность к переносу кислорода, поэтому повышение его в крови опасно для жизни.
6. Цианметгемоглобин (HbCN) — патологическая форма гемоглобина, образующаяся в крови при присоединении цианидов (CN-) к метгемоглобину. Соединение цианидов с метгемоглобином применяется при лечении отравлений синильной кислотой.
7. Карбоксигемоглобин (HbCO) — патологическая разновидность гемоглобина — очень стойкое соединение с угарным газом. Прочность связи углекислого газа с гемоглобином в 200 раз больше, чем у кислорода. В норме содержание HbCO в крови не должно превышать 1%.

При содержании во вдыхаемом воздухе 0,1% СО, 80% гемоглобина принимает форму карбоксигемоглобина. Если такое воздействие на организм сохранится несколько часов, то это может привести к летальному исходу. У курильщиков уровень карбоксигемоглобина в крови достигает 5-20%.