Из чего состоит молекула гемоглобина

Гемоглобин (Hb) — это сложный железосодержащий белок, который находится в эритроцитах. Именно он является основной составляющей эритроцитов и придает им характерный красный цвет. Это один из важнейших компонентов крови, так как основной функцией гемоглобина является перенос кислорода из альвеол легких к клеткам всего организма, а также углекислого газа в обратном направлении (к легким).

В одном эритроците содержится приблизительно 400 000 000 молекул гемоглобина. 

Формула молекулы гемоглобина — С₂₉₅₄Н₄₅₁₆N₇₈₀O₈₀₆S₁₂Fe_4.

Молекулярная масса гемоглобина — 66 800 г/моль (66,8 кДа).

Строение гемоглобина

Формула гемоглобина и его строение имеют не только теоретическую ценность, но и практическую. Например, замена глутаминовой кислоты на аминокислоту валин в 6-ом положении b-цепи приводит к синтезу аномального гемоглобина S — HbS, что проявляется развитием серповидноклеточной анемии.

Строение молекулы гемоглобина  довольно сложное, даже несмотря на то, что в его состав входит всего 2 компонента:

1. Гем
2. Глобин

Гем

Гем — это природный пигмент, в состав которого входит соединение порфирина с железом. Общая доля гема в структуре гемоглобина составляет всего 4%. Железо, входящее в гем гемоглобина, имеет валентность Fe2+. Молекула гема устроена таким образом, что в ее центре находится двухвалентное железо, которое и захватывает молекулу кислорода в капиллярах альвеол.

Общая формула гема — C₃₄H₃₂O₄N_4.

_{Молекулярная масса гема — 616,5 г/моль.}

Наличие в крови сильных окислителей (свободных радикалов) приводит к окислению двухвалентного железа до трехвалентного (Fe3+). Гем в этом случае превращается в гематин, а сам гемоглобин в метгемоглобин. Только двухвалентное железо способно присоединять кислород и транспортировать его от альвеол легких до тканей организма, поэтому окисление железа в составе гема и образование метгемоглобина очень негативно сказывается на способности эритроцитов транспортировать кислород, что приводит к гипоксии.

Антиоксиданты (витамины С, А, Е, селен и др.) препятствуют образованию метгемоглобина за счет инактивации свободных радикалов. А вот уже образовавшийся гематин перевести обратно в гем могут только специальные ферменты — НАДН- и НАДФН-метгемоглобинредуктаза. Именно эти ферменты восстанавливают Fe3+ в составе метгемоглобина до Fe2+ гемоглобина.

Глобин

Глобин — это альбуминовый белок, который составляет 96% массы гемоглобина и состоит из 4 цепей — 2 α и 2 β .

Каждая альфа-цепь глобина состоит из 141 аминокислоты, бета-цепь — из 146 аминокислот. Всего в молекуле гемоглобина присутствует 574 аминокислотных остатка.

Глобин человека, в отличие от глобина животных не содержит в своем составе аминокислот лейцин и цистин.

Молекулярный вес глобина составляет 64 400 г/моль (64,4 кДа).

Альфа- и бета-цепи глобина образуют 4 гидрофобным кармана, в которых располагается 4 гема. Именно гидрофобный карман белка глобина позволяет железу гема присоединять кислород не окисляясь, т.е. без перехода в Fe3+. Особое значение в формировании гидрофобного кармана играют 3 аминокислотных остатка: проксимальный гистидин, дистальный гистидин и валин.